淋巴管平滑肌瘤(LAM)是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。本病尚无满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射，亦可选每日10~20mg口服，但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗，但效果不能肯定。采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。
内分泌因素（75%）LAM病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病，绝经后也罕见，为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后减轻，在表现为肺病变的结节性硬化症的病例中，女性占明显优势，活体组织也证实有雌激素和孕激素受体。
但以抗雌激素治疗，如切除双侧卵巢、放射治疗、黄体酮等治疗，收效并不理想，说明淋巴脉管平滑肌瘤病的发病机制除与雌激素有关外，还有其它重要因素参与。
至于肺间质平滑肌增生引起的肺囊肿形成及类似肺气肿变化原因尚不清楚，有学者认为是由于平滑肌压迫传导气道所致，但有争议。另认为气道内平滑肌增生形成“球-瓣”阻塞效应是引起终末气腔扩张的主要原因。弹力蛋白/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡，导致弹力纤维的变性可能是引起肺囊肿和肺气肿样变化的主要原因。
1.尽量排除如剧烈咳嗽、大笑、打喷嚏、用力排便等诱发因素。避免咳嗽使气胸加重或延缓脏层胸膜伤口愈合，保持大便通畅，防止因排便过度用而尔加重气胸，便秘者可灌肠或服缓泻剂。2.患者宜安静卧床休息，取平卧位，不宜多搬动患者，以免加重气胸。3.对于胸腔式引流的患者，要密切观察气体引流情况，水封瓶内液面有无波动，有无气泡排出，保持引流管通畅，避免引流管扭转和打折，更换引流管时，引流管衔接一定要紧密，且无漏气或造成引流管返流；另外，注意观察穿刺口有无红肿，保持其清洁，定时更换辅料，预防感染的发生。
1、宜吃营养丰富易消化的食物；2、宜吃清淡维生素含量丰富的食物。
1、忌吃辛辣刺激的食物；2、忌烟酒及咖啡。