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系统性血管炎

系统性血管炎详细介绍

血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同,血管炎可以是一个单发的疾病,也可以是某一疾病的临床表现之一,如系统性红斑狼疮,类风湿关节炎、舍格伦综合征、肿瘤,感染;其本身可以是系统性的,引起多系统脏器的功能障碍,也可以是局限于某一器官的,鉴于血管炎的复杂性和多样性,可称之为血管炎综合征(vasculitis syndrome)。血管炎的预后取决于受累血管的大小,数量和部位。

基本信息
医保疾病:
易感人群:
无特定人群
传染方式:
无传染性
治愈周期:
10-15天
治愈率:
60%
所属科室:
风湿免疫科
温馨提示:血管炎的临床表现因受累血管的种类、部位及程度的不同而异。起病可隐匿性或呈急性发作,病变的程度和范围也轻重不一,有的表现为致命性的多器官受累,病情发展迅速难以控制,有的仅表现为轻微的皮肤损害。

病因

感染因素(45%):系统性血管炎的病因相当复杂,由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确,如某些致病微生物,细菌,病毒,立克次体,螺旋体,真菌等
理化因素(40%):又如某些化学物质,药物,其他致敏原,烟草等,这些致病抗原或有毒物质或其代谢产物,可直接损害血管内皮细胞引发血管炎性改变或介导免疫异常反应,如感染性血管炎时,病原体在血管壁内大量增殖,在启动免疫反应之前或同时即可引致炎性细胞聚集和血管炎性反应。
其他因素(15%):另一类血管炎是由免疫异常介导的血管炎反应,其病因则不甚明了,从免疫发病机制的不同,可大致分为以下几种情况。
1.免疫复合物介导 免疫复合物在血管壁沉积,招引和激活补体,激肽,纤溶酶,中性粒细胞,单核巨噬细胞,血管内皮细胞,血小板等,使其释放炎性介质,引致血管炎症,血管内血栓形成甚至血管坏死或破裂,这些致病性免疫复合物有些是在血管外形成,游离于血液中,再沉积于某些特定部位的血管壁上,有些是在血管壁原位形成的原位免疫复合物。
2.抗体直接介导 某些自身抗体对血管内皮细胞或血管的其他成分有较强的亲和力并可与之紧密结合,直接形成抗原抗体复合物,直接招致已被激活的T细胞或吞噬细胞的攻击,引致血管炎症,如肺出血-肾炎综合征时,抗肺泡隔膜的抗体直接攻击肾基底膜形成的Ⅱ型免疫反应损伤。
3.抗中性粒细胞胞质抗体介导 抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是针对中性粒细胞胞质颗粒及单核细胞中溶酶体成分的抗体总称,如针对蛋白酶-3抗体(PR-3-ANCA),髓过氧化酶(MPO-ANCA),乳铁蛋白及组织蛋白酶G等的抗体,此种抗体可直接激活此两种细胞释放炎性介质而引致血管炎症,如韦格纳肉芽肿,Churg-Strauss综合征等的发病都与此相关。
4.T细胞介导 T细胞能识别变异的自身抗原和移植抗原,对突变的细胞或移植物进行攻击,引致组织损伤或肉芽肿性炎症,如巨细胞动脉炎及急性移植物排斥反应等。
在临床系统性血管炎疾病中,上述免疫发病机制可单独存在,但大多数情况是复杂存在的或以某一种机制为主,而兼有其他情况,因而给系统性血管炎病因分类带来很大困难,有些血管炎病因至今未明,如动脉炎,巨细胞(颞)动脉炎等的病因及致病机制至今仍不甚清楚,而且目前关于血管炎的发病机制及病因的知识,仍然很不完善,有时甚至是矛盾的,相信随着研究的进展,必将揭开系统性血管炎的发病之谜。
发病机制
一般认为系统性血管炎的主要发病机制与感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应这两方面的因素有关。
许多病原体感染可导致血管壁的炎性反应及对血管壁的直接损害,或因病原体的代谢产物而触发血管炎,更多的情况是病原体抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁中沉积,启动免疫反应,导致炎性细胞在血管壁浸润,聚集和坏死。
免疫异常介导的炎症反应包括多种形式,如免疫复合物介导,抗体直接介导,血管内皮细胞损伤激活的中介物和抗中性粒细胞胞质抗体介导等,造成免疫复合物沉积在血管壁,激活补体,导致血管炎症,坏死,或是在炎症介质作用下,中性粒细胞胞质抗体与中性粒细胞内的靶抗原成分结合,导致中性粒细胞活化,产生氧自由基和脱颗粒,引起呼吸爆炸,以致血管内皮细胞损害,产生血管壁炎症,坏死。
病理:系统性血管炎的病理随受累血管的类型,部位,大小及病期各异,但基本的病理改变为中小动脉局灶性全层坏死性炎性改变,病变可呈节段性,病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张,愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生,可导致管腔狭窄。

护理

1.精神护理 由于血管炎的症状让患者容易失去治疗的信心,所以要多多鼓励病人,树立战胜病魔的信心,要有乐观精神,心情要舒畅,生活要有规律,解除思想负担,积极配合治疗,争取使病情早日治愈。2.饮食调理 多食新鲜蔬菜、水果、适量的蛋肉,低脂肪、低热量为宜。3.患肢的保护与保温 患者要避免劳累、撞伤、砸伤及冻伤;鞋袜要宽松;要保暖防寒。保持患肢清洁卫生,避免刺激损害皮肤。4.预防褥疮 要病人长时间卧床,容易形成褥疮。要病人多翻身,患肢要经常变换体位,活动膝及踝关节,易压部位可用滑石粉按摩或用生理盐水清洁局部,可预防褥疮的发生。5.加强肢体功能的锻炼 坚持适当的活动,促进下肢血液循环,防止关节的挛缩,肌肉的萎缩;若患血栓性静脉炎,抬高抬高床脚15cm,局部热敷,压迫刺激腓肠肌,加速回心血量,可减少下肢的肿胀。6.创口的换药 每次换药前先用生理盐水清洗干净,然后再涂药膏 ,注意不要用酒精清洗。

适宜

1、意吃含有丰富维他命的新鲜蔬果; 2、宜清淡饮食。

禁忌

1、忌食动物蛋白性食物; 2、忌海鲜发物; 3、忌辛辣刺激性食物。

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