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小儿肥厚型心肌病

小儿肥厚型心肌病详细介绍

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大,HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis,ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy,ASH),临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一,小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病,其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大,以左心受累为主,右室心肌亦可受累,心室肥厚不对称、不均匀,心室腔变小,以左室血液充盈受阻,左室舒张期顺应性下降为基本病态,组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。?

基本信息
医保疾病:
易感人群:
儿童
传染方式:
无传染性
治愈周期:
终身治疗
治愈率:
50%
所属科室:
儿科综合
温馨提示:任何确诊的肥厚型心肌病患者,无论有无症状,均应避免剧烈运动。

病因

目前已证实HCM是一种常染色体显性遗传病,先证者的同胞50%受累,大约50% HCM是由7个编码收缩蛋白基因突变引起,其中肌球蛋白重链基因突变占30%~40%,虽然相同基因突变所致的HCM亲属间常有显著不同的临床表现,但有几项研究表明HCM的表型主要由遗传缺陷所决定,如特定的形态学改变及猝死的发生等均与某种基因突变有关。
遗传因素(45%):原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病也可有散发性发病根据流行病学调查结果散发者占2/3有家族史者占1/3家族性发病的患者中50%的HCM病因不明确50%的家系中发现有基因突变遗传方式以常染色体显性遗传最为常见约占76%。
钙调节紊乱(28%):临床研究和实验证明肥厚型心肌病患者有钙调节紊乱,尤其是心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关。Wagner等发现肥厚型心肌病患者心肌细胞内钙离子受体数量增加,反映电压依赖性钙离子通道密度增高,这种现象不仅存在于肥厚的室间隔,而且存在于厚度正常右心房心肌,提示受体的增加不是一种继发性改变,而是一种原发性缺陷。

护理

一、要让孩子尽量的保持安静,保证充足的睡眠。稍大一些的孩子要保持规律的作息习惯,不要让其到处乱跑,也不要整体卧床休息,要适当的减轻患者的心理负担。二、生活护理 建立良好的护患关系,满足患者生活上的必要需求。饮食给予低盐、低脂、清淡易消化吸收的食物,补充适量纤维素、新鲜水果蔬菜,进食量不可过饱,以防增加心脏负担。便秘时适当口服缓泻剂,告诫患者切忌屏气用力,以免加重心脏的负担。三、居住的室内要保持空气的流通,避免人流过多,进而减少呼吸道感染的几率。根据天气的变化,随时增减衣服,积极的预防感冒。

适宜

1、宜吃富含植物蛋白的食物; 2、宜吃低盐、低脂肪的食物; 3、宜吃新鲜蔬菜。

禁忌

1、忌吃过咸的食物; 2、忌吃高脂肪、高胆固醇的食物; 3、忌果汁、饮料。

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