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史-约综合征

史-约综合征详细介绍

1922年,首先由Stevens和Johnson对史-约综合征即“Stevens-Johnson综合征”进行了详细地描述。该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。

基本信息
医保疾病:
易感人群:
无特殊人群
传染方式:
无传染性
治愈周期:
1-3个月
治愈率:
40%
所属科室:
眼科
温馨提示:饮食宜清淡,戒除烟酒,禁食辛辣刺激性食物。

病因

(一)发病原因
Stevens-Johnson综合征的发生与多种因素有关,如全身用药,局部用药,感染,恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。
(二)发病机制
在Stevens-Johnson综合征中,引起免疫反应的诱导因素尚不明确,虽然药物在Stevens-Johnson综合征的发生中起着重要作用,但其临床特点和实验研究并不支持它是一种速发型超敏反应,感染因素在其发病机制中的作用也尚未确定。
Stevens-Johnson综合征的急性期,可出现OKT4 细胞的大量删除现象,毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征皮肤的主要浸润细胞就是OKT4亚群,Langerhans细胞也可能起到抗原递呈细胞的作用或者是产生某些淋巴因子,而这些淋巴因子趋化T辅助细胞进入这些部位,毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者水疱内液体中的CD8淋巴细胞数量明显增加,这些淋巴细胞缺乏CD45RA而具有高水平CD29,这表明它们是致敏性细胞毒性T细胞,可能是重要的调节细胞和效应细胞,IFN-γ1b可能具有促进多形性红斑形成的作用,针对抗原刺激而产生的IFN-γ可以促进细胞黏附分子的表达,而这些细胞黏附分子能够使杀伤性T细胞与表皮细胞相结合。
毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者的HLA-B12的阳性率明显增高,在磺胺类药物相关性毒性表皮坏死溶解患者,HIA-B12,HLA-DR7和HLA-A29的出现率显著上升,目前还难以确定毒性表皮坏死溶解是否与遗传因素有关系。

护理

1.卧床休息注意口腔、眼、鼻、耳及外阴等黏膜部的卫生及护理,特别注意防止眼睑粘连及继发性感染。2.注意电解质紊乱加强支持疗法如高蛋白、高维生素饮食,必要时适当补液或少量输血。3.具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。 饮食宜清淡,戒除烟酒,禁食辛辣刺激性食物。4.用药前应详细问病史,防止致敏药诱发和加重病情。

适宜

1、宜吃抗菌消化的食物; 2、宜吃清热解毒的食物; 3、宜吃富含优质蛋白质的食物。

禁忌

1、忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、生蒜、生姜; 2、忌吃富含油脂的食物;如肥肉、猪油、羊油; 3、忌吃不容易消化的食物;如粽子、糯米饭、年糕。