左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形，发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。
发病原因：
遗传因素（30%）：很多染色体异常和遗传综合征均合并心脏发育异常，而我们在产前发现有心脏发育异常的胎儿中有25-30%属于染色体异常。
环境因素（30%）：妊娠期接触某些物质或药物，如酒精、锂、维生素A、抗惊厥药、反应停、类固醇、苯丙胺、麻醉药及口服避孕药或大剂量接受辐射等，胎儿心脏发育不良的机会约1：50。
生物因素（20%）：宫内感染风疹病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒可能造成胎儿心脏畸形。
免疫因素（15%）：孕妇为糖尿病患者其胎儿心脏畸形机会是原有基础的5倍。
发病机制：
本症的主要病理特点为：①主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良，约35～80%的病例伴有主动脉缩窄。②二尖瓣闭锁或发育不良。③左室不发育。④右半心肥大表现右房、右室增大，尤以肺总动脉异常扩大。⑤存在粗大的动脉导管，房间隔缺损或卵圆孔未闭。
分类：UrbaN和ScHwarzenberg将本征分为五类：
1、主动脉闭锁：
a.伴二尖瓣发育不良或狭窄；b.伴二尖瓣闭锁。
2、二尖瓣闭锁。
3、二尖瓣狭窄：
a.主动脉口正常；b.伴主动脉瓣狭窄。
4、主动脉弓发育不良。
5、主动脉弓闭锁或离断。
Noonan分为二类：
a.主动脉闭锁或严重狭窄；b.二尖瓣闭锁。
血流动力学：在左心发育不良时，右房同时接受上、下腔静脉的回流血和左房经房间隔缺损流入的血。因此，体、肺静脉血在右房混合后由右室泵入肺总动脉和左、右肺动脉，并经粗大的动脉导管顺行进入降主动脉，逆行灌注升主动脉和冠状动脉。房间隔缺损和动脉导管二处分流是左心发育不良患儿完成体、肺循环过程的先决条件。而且房间隔缺损的分流量和动脉血氧饱和度均与房间隔缺损的大小成正比。出生后，由于肺循环阻力明显下降，肺血流量增加，且常伴主动脉缩窄和动脉导管关闭，故体循环阻力较高。体、肺血流之比失调，结果导致肺充血，肺水肿和充血性心力衰竭，同时脏器血流灌注不足，出现低氧血症和酸中毒，最终死亡。
早期若出现肺血过多，可通过增加肺血管阻力和压力以减少肺血流量。若发现为重建的肺总动脉口径过大所致的肺血过多，则可施行肺动脉环扎术。若出现肺血过少，则给予纯氧过度通气，降低二氧化碳分压要求在4.0kPa(30mmHg)以下，促使肺血管舒张，阻力下降，肾上腺素药物能增加体循环阻力，从而增加肺循环分流比率，使肺血增加。但若体循环阻力小于8.67kPa(65mmHg)，而二氧化碳分压小于2.67～3.33kPa(20～25mmHg)，则为吻合口过小，保守治疗预后较差，术后半年常规复查并进行心导管检查，若发现房间隔缺损过小或主动脉口狭窄，可再施行球囊导管扩张术。
1.宜吃心肌蛋白质含量高的食物； 2.宜吃胶原蛋白质含量高的食物； 3.宜吃维生素C含量高的食物。
1.忌吃含有酒精的食物； 2.忌吃咖啡因含量高的食物； 3.忌吃发物的食物。